Las enfermedades mitocondriales
Hay una serie de enfermedades clasificadas como
mitocondriales porque se deben a fallos en estos orgánulos celulares y causan
graves síndromes especialmente dañinos en tejidos con grandes requerimientos
energéticos como corazón, cerebro, musculatura esquelética, etc. En muchos
casos estas enfermedades son hereditarias, pero resulta que la herencia del
material genético de las mitocondrias no sigue las leyes de la herencia clásica
o mendeliana, porque no intervienen ambos progenitores. Hay varios ejemplos como
la atrofia óptica de Leber, el síndrome de MELAS, etc. en todas estas enfermedades
la enfermedad se hereda únicamente de la madre ya que durante la fecundación
los espermatozoides no aportan mitocondrias, tan sólo lo hace el óvulo.
Muy resumidamente, lo que se hace con estas
técnicas es prescindir de las mitocondrias defectuosas quedándonos tan sólo con
el material hereditario nuclear de la madre mientras que las mitocondrias son
aportadas por una donante de óvulos, por eso se dice que son dos madres y un
padre. Según la técnica empleada antes o después de la sustitución de las
mitocondrias se produce una fecundación in vitro con el esperma del varón.
Origen evolutivo
de las mitocondrias
Resulta curioso que el origen evolutivo de
las mitocondrias es producto de una simbiosis entre una bacteria y una célula eucariota,
esto ya fue apuntado en 1894 por el citólogo e histólogo alemán Richard
Altmann. Y demostrado posteriormente durante el s.XX, especialmente gracias a
los trabajos de Margulis y otros. Los cromosomas mitocondriales, igual que los
de las bacterias son circulares y bicatenarios.
¿ Dos
madres ?
Con todo lo comentado, ¿ cuando se sustituyen
mitocondrias defectuosas por otras sanas realmente se puede decir que hay dos
madres ? Técnicamente puede que sí, pero realmente no porque los genes que
distinguen a dos personas entre sí están en los cromosomas nucleares no en los
mitocondriales. Dicho de otro modo muchas personas comparten los mismos
cromosomas mitocondriales y sin embargo son individuos completamente
diferentes. Utilizando un ejemplo algo exagerado esta técnica es como
sustituir las pilas originales de un juguete eléctrico por las de otro
fabricante. Por tanto, estas técnicas nada más hay que verlas como una variante
de fecundación in vitro con una finalidad claramente preventiva que permite
evitar graves enfermedades hereditarias, aunque no siempre está libre de riesgos, pero creo que la única madre realmente
es la que aporta el núcleo que en principio es la misma a la que se le va a
implantar el embrión. Mientras que la otra mujer es una donante, aunque en vez
de órganos en este caso concreto dona orgánulos. En resumen, las personas que han nacido con esta técnica y están sanas son completamente normales, aunque tienen detrás una interesante historia.
Un saludo
